Отхождение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии -от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни этих больных - от 3 до 19 месяцев
Частота.
Транспозиция магистральных сосудов - самый частый рожденный порок сердца, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота - 7-15% от числа всех врожденных пороков сердца; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще.
Классификация
Полная транспозиция магистральных сосудов Полная транспозиция магистральных сосудов - дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от морфологически правого, а лёгочного ствола - от морфологически левого желудочка)
Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с полной транспозиции магистральных сосудов - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Поэтому полная транспозиция магистральных сосудов всегда сочетается с тем или иным пороком сердца. В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют:
- Полную транспозицию магистральных сосудов с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца либо аортопульмональным свищом)
- Полную транспозицию магистральных сосудов с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка.
Гемодинамика
Сброс крови осуществляется при транспозиции магистральных сосудов в обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Клиническая картина
Осмотр больных:
- Сразу же после рождения у больных отмечают тотальный цианоз. Вскоре появляются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и печени, отёки, асцит
- Аускультация
- Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки
- Акцент II тона на аорте.
Методы исследования
Рентгенография сердца в трёх проекциях 4 При сочетании ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки - гиперволемия лёгких
При стенозе лёгочной артерии - обеднение лёгочного рисунка
Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный в боковых
Прогрессирующая кардиомегалия.
ЭКГ
Отклонение ЭОС вправо
Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца
При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки - гипертрофия левого желудочка.
Эхокардиография
Обнаруживают расположенную впереди и справа аорту, отходящую от правого желудочка
Выявляют сопутствующие пороки: дефекты перегородок сердца или открытый артериальный проток.
Зондирование полостей сердца
Повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка (по сравнению с полыми венами)
Давление в правом желудочке и аорте одинаковое. То же касается левого желудочка и лёгочной артерии
Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.
Ангиокардиография
При введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, располагающаяся впереди аорта
При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный лёгочный ствол
При ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка
Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.
Дифференциальный диагноз
- Тетрада Фалло
- Атрезия трёхстворчатого клапана
- Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Лечение
Показания к операциям.
Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения)
Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен
Операция Парка-Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септостомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие
Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций.
Операции, коррегирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастерда). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен- в левое предсердие.
Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты.
Результаты операций.
Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.
