Злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте.
Частота - 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых.
Возрастные особенности.
На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет - 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет - крайне редко.
Генетические аспекты
Соматические мутации ретинальных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретинобластомы).
У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с ретинобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей - 6%.
Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей - 50%.
Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.
Патоморфология.
Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.
Клиническая картина
1 стадия - опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.
2 стадия - опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.
3 стадия - прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.
4 стадия - наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.
Осмотр
Лейкокория - бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли.
Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет .
Косоглазие.
Специальные исследования
Эхография.
Рентгенография и КТ черепа.
Радиоизотопное исследование.
Дифференциальный диагноз
Ретинит Коутса (болезнь Коут-а)- односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста.
Эндофтальмит - гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело.
Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) - двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атрофических процессов в глазном яблоке.
Отслойка сетчатки.
Болезнь Линдау.
Метастатическая офтальмия - Ээдофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза.
Хронический увеит.
Паразитарные инвазии (токсоплазмоз, токсокароз).
Лечение
Комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию,
химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.
1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) - возможно органосохраняющее лечение:
- Лазеркоагуляция
- Криокоагуляция (транссклеральная)
- Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут
- Химиотерапия (циклофосфан, тиофосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).
2-4 стадия:
- Энуклеация при одностороннем поражении
- При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно
- В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза
- При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация
- В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.
Наблюдение после лечения окулистом и онкологом
В течение первого года - 1 раз в 2 мес
В течение второго года - 1 раз в 3 мес
На протяжении следующих двух лет - 1 раз в 6 мес
В дальнейшем - 1 р/год
С учёта больных не снимают.
Прогноз
Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.
