Синдром Золлингера-Эллисона чаще всего вызывает опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами (местными повреждениями тканей внутренней оболочки пищеварительного тракта). В 60% случаев опухоли поджелудочной железы имеют злокачественный характер, размеры первичного очага варьируют от 2 мм до 20 см. Часто находят опухоли множественной локализации. Радикальная резекция опухоли эффективна примерно у 10% больных.
Клиническая картина
o Боль (аналогична таковой при язвенной болезни). Примерно в 75% случаев язвы расположены в двенадцатиперстной кишке или на границе с тощей кишкой.
o Диарея развивается у каждого второго больного вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкой кишки. Высокий уровень гастрина (биологически активного полипептида, секретируемого слизистой оболочкой желудка; вызывающего усиление секреции желудочного, панкреатического сока и усиление моторики желудочно-кишечного тракта) приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.
o Эндокринные нарушения. Синдром Золлингера-Эллисона в 20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Примерно у 20% больных обнаруживают гиперпаратиреоз (эндокринное заболевание, обусловленное избыточным образованием ПТГ (паратиреодного гормона), преимущественно при аденоме паращитовидных желез), находят также опухоли гипофиза, надпочечников, яичников и щитовидной железы.
Лабораторная диагностика
o Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не изменяющийся через час после еды. Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД (но не снижает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не умеренное) увеличение содержания гастрина
o Базальная секреция соляной кислоты часто превышают 10 мЭкв/ч, а отношение базальной к пиковой секреции - более 0,6.
Специальные исследования
o Компьютерная томография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости
o Эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта.
o Определение локализации скрытой опухоли основано на селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и абдоминальных вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных поражениях и малых размерах первичного очага, которые нельзя обнаружить обычными средствами.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета.
В зависимости от состояния назначают варианты диеты №1.
Лекарственная терапия
o Блокаторы H2-рецепторов гистамина: циметидин начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25-5,0 г/сут, ранитидин начиная со 150 мг каждые 12 ч до 3,6 г/сут или фамотидин по 20 мг перед сном, возможно увеличение дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).
o При отсутствии эффекта дополнительно назначают антихолинергические средства внутрь за 30 мин до еды или антациды, содержащие алюминий и магний, через 1 ч и 3 ч после еды и на ночь или их сочетание.
o При развитии резистентности к блокаторам H2-рецепторов гистамина - омепразол 20-100 мг/сут в 2 приёма, затем или циметидин начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25-5,0 г/сут, или ранитидин начиная со 150 мг каждые 12 ч до 6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном с допустимым увеличением дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).
Хирургическое лечение При уверенности в точном картировании первичных очагов показана туморэктомия или резекция поджелудочной железы в зависимости от степени злокачественности опухоли. Без операции 50% больных живут 10 лет. Это обусловлено медленным прогрессированием поражения. Большинство летальных исходов связывают с тяжёлыми осложнениями или метастазированием опухоли.
Осложнения Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорацией
Течение и прогноз
o 5-летняя выживаемость - 62-75%, 10-летняя - 47-53%
o При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость - 43%, 10-летняя - 25%
o Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли.
Сопутствующая патология
o Гиперпаратиреоз
o Пролактинома (самая распространенная гормонально-активная опухоль гипофиза. Опухоли диаметром менее 10 мм (микроаденомы) и более 10 мм (макроаденомы) встречаются одинаково часто)
o Инсулинома (доброкачественная опухоль клеток поджелудочной железы, которые секретируют инсулин).
o Карциноидные опухоли.
Примечание
o Гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка также приводит к гипергастринемии и образованию пептических язв (псевдосиндром Золлингера-Эллисона)
o Прочие места локализации опухоли - двенадцатиперстная кишка, селезёнка и лимфатические узлы.
Приложение
Диета 1 - рекомендуемые и исключаемые продукты, рецепты диетических блюд.
Хлеб и мучные изделия.
Можно употреблять: хлеб пшеничный высшего и первого сорта вчерашней выпечки или подсушенный; сухой бисквит, сухое печенье. 1-2 раза в неделю - хорошо выпеченные несдобные булочки, печеные пирожки с яблоками, с отварным мясом или рыбой, яйцами, джемом, ватрушка с творогом.
Исключить: ржаной и любой свежий хлеб, изделия из сдобного и слоеного теста.
Супы.
Можно употреблять: вегетарианские из разрешенных протертых овощей на морковном, картофельном отварах; молочные супы из протертых или хорошо разваренных круп (геркулес, рис, манная и др.), вермишели с добавлением разваренных или протертых овощей, молочные супы-пюре из овощей, протертых сладких ягод. Муку для супов только подсушивают (без жира). Супы заправляют сливочным маслом, яично-молочной смесью, сливками.
Исключить: мясные и рыбные бульоны, грибные и крепкие овощные отвары, щи, борщи, окрошку.
Мясо и птица.
Можно: паровые и отварные блюда из говядины, молодой нежирной баранины и обрезной свинины, кур, индейки. Отварные блюда, включая мясо куском, из нежирной телятины, цыплят, кролика. Паровые котлеты, биточки, кнели, суфле, зразы, бефстроганов из вареного мяса. Отварное мясо, запеченное в духовом шкафу. Отварные язык и печень.
Исключить: жирные или жилистые сорта мяса и птицы, утку, гуся, консервы, копчености.
Рыба.
Рекомендуются: нежирные виды без кожи, куском или в виде котлетной массы, сваренные в воде или на пару.
Исключить: жирную, соленую, копченую рыбу, консервы.
Молочные продукты.
Можно: молоко, сливки, некислый кефир, простоквашу, ацидофилин, свежий некислый творог и сметану. Творожные блюда (запеченные сырники, суфле, ленивые вареники, пудинги). Неострый сыр.
Исключить: молочные продукты с высокой кислотностью, острые соленые сыры.
Ограничить: сметану.
Яйца.
Разрешается: до 2 штук в день в виде парового омлета, всмятку.
Исключить: яйца вкрутую и жареные.
Крупы.
Манная, рисовая, гречневая, овсяная. Каши, сваренные на молоке или воде, полувязкие и протертые (гречневая). Паровые суфле, пудинги, котлеты из молотых круп. Вермишель, макароны мелкорубленые отварные.
Исключить: пшено, перловую, ячневую, кукурузную крупы, бобовые, цельные макароны.
Овощи.
Можно употреблять: картофель, морковь, свеклу, цветную капусту, ограниченно зеленый горошек, сваренные на пару или в воде и протертые ( в виде суфле, пюре, паровых пудингов). Кабачки и тыква непротертые. Мелкошинкованный укроп в супы. Спелые некислые томаты до 100 г в день.
Исключить: белокочанную капусту, репу, брюкву, редьку, щавель, шпинат, лук, огурцы, квашеные, соленые и маринованные овощи, грибы, овощные закусочные консервы.
Закуски.
Рекомендуются: салаты из отварных овощей, мяса, рыбы. Язык отварной, паштет из печени, колбасы докторская, молочная, диетическая. Заливная рыба на овощном отваре, икра осетровых, изредка вымоченная нежирная сельдь и форшмак, неострый сыр, несоленая ветчина без жира.
Исключить: все острые и соленые закуски, консервы, копчености.
Сладкие блюда.
Разрешаются: в протертом, вареном и печеном виде сладкие ягоды и фрукты. Пюре, кисели, муссы, желе, самбуки, компоты. Меренги, снежки, сливочный крем, молочный кисель. Сахар, мед, некислое варенье, зефир, пастила.
Исключить: кислые, недостаточно спелые, богатые клетчаткой фрукты и ягоды, непротертые сухофрукты, шоколад, мороженое.
Соусы и приправы.
Можно: молочный соус без пассерования муки, с добавлением сливочного масла, сметаны. Фруктовые, молочно-фруктовые соусы.
Ограниченно включать в питание: укроп, петрушку, ванилин, корицу.
Исключить: мясные, рыбные, грибные, томатные соусы, хрен, горчицу, перец.
Напитки.
Разрешены: некрепкий чай, чай с молоком, сливками, слабые какао и кофе с молоком. Сладкие соки из фруктов и ягод, отвар шиповника.
Исключить: газированные напитки, квас, черный кофе.
Жиры.
Можно: несоленое сливочное масло, коровье топленое высшего сорта. Рафинированные растительные масла, добавляемые в готовые блюда.
Исключить: все другие жиры.
Известные люди, умершие от синдрома Золлингера-Элиссона
Существует версия, что Наполеон умер именно от этой болезни.
