Группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца и которые проявляются нарушением функции сердечной мышцы.
Известны три вида кардиомиопатий:
- дилатационная
При этом заболевании нарушается основная функция мышцы сердца – сократительная. Она ослабляется. При этом диффузно (во все стороны) расширяются камеры сердца. Значительно реже поражается только одна из камер сердца. Согласно статистике дилатационные кардиомиопатии составляют 9% от всех случаев сердечной недостаточности. Частота заболеваний дилатационной кардиомиопатией от 3 до 10 случаев на 100 000 человек.
Причины возникновения этого вида кардиомиопатий до конца не изучены. Считается возможной наследственная природа болезни, так как нередко встречается несколько случаев заболевания у близких родственников. Возможно способствуют болезни нарушения в иммунной системе, но подтверждение этому не найдено у всех больных. Многие исследователи уверены в вирусном происхождении дилатационной кардиомиопатии, однако выделить вирус ее вызывающий никто пока не смог. Болезнь обычно развивается постепенно. Иногда человек несколько лет не замечает болезни. И расширенные контуры левого желудочка обнаруживают случайно при рентгеновском исследовании.
Первые признаки болезни: они не специфичны, т.е. по ним нельзя сразу догадаться, что это именно кардиомиопатия. Это повышенная утомляемость при физической нагрузке, слабость. Позже появляется одышка, сначала при нагрузке затем она усиливается и в разгаре болезни появляется сердечная астма. Очень часто возникают боли в сердце различного характера: ноющие, колющие, сжимающие. Но стенокардия встречается редко. Оттого что внутренние камеры сердца расширены и по другим до конца не выясненным причинам часто в полости сердца и в больших венах возникают тромбы. Эти тромбы могут отрываться и с током крови попадать в легкие. Тогда возникает грозное осложнение - тромбэмболия легочной артерии (ТЭЛА). В 33% случаев внезапной смерти виновницей оказывается именно ТЭЛА.
При осмотре у больного обнаруживается холодная кожа, расширение границ сердца. При выслушивании выявляется систолический шум, различные нарушения ритма. При значительном расширении полости левого желудочка и снижении объема выбрасываемой им из-за слабости сердечной мышцы объема крови – прогноз у пациента неблагоприятный.
Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается на основании рентгеновского исследования, лектрокардиограммы, ангиографии. Но основным методом диагностики кардиомиопатии служит эхокардиография. При эхокардиографическом исследовании выявляют увеличение левого желудочка, расширение остальных камер сердца, определяется нормальная или уменьшенная толщина стенки левого желудочка. При подозрении на дилатационную кардиомиопатию эхокардиография проводится обязательно. Уже при первом обследовании устанавливается диагноз. В последующем обследования проводятся для контроля лечения и состояния сердца. Может быть проведена биопсия. Исследование под микроскопом маленького кусочка сердечной мышцы. В ней находят обширные изменения – погибшие клетки сердечной мышцы, замещение мышечной ткани на соединительную (склероз мышцы сердца).
Лечение.
Специфического лечения кардиомиопатий нет. Лечение направлено на борьбу с осложнениями. Прежде всего, это сердечная недостаточность, которая с течением времени развивается у всех пациентов.
Больным даются рекомендации по изменению образа жизни: необходимо снизить физическую активность, уменьшить потребление соли, животных жиров, исключить вредные привычки. Это позволяет снизить нагрузку на сердце и замедлить развитие сердечной недостаточности.
Медикаментозное лечение направлено на снижение артериального давления. Для этого используются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, берлиприл, лизиноприл и другие). Эти препараты уменьшают системное артериальное давление и снижают давление в левом предсердии, уменьшая нагрузку на сердце. Доказано, что их применение увеличивает продолжительность жизни больных дилатационной кардиомиопатией. Иногда применяются сердечные гликозиды и малые дозы бета-адреноблокаторов.
Почти всем пациентам назначаются диуретики (мочегонные). Они снижают объем циркулирующей в сосудах крови.
При нарушениях сердечного ритма обязательно назначаются препараты для нормализации ритма сердечных сокращений.
Поскольку у больных часто образуются тромбы, назначаются препараты, препятствующие тромбообразованию (аспирин, варфарин).
Возможны случаи, когда сердечная недостаточность не поддается медикаментозному лечению, тогда единственный выход это трансплантация сердца. Прогноз при этой болезни серьезный. Постепенно, несмотря на лечение, функция сердца ухудшается. В первые 5 лет от начала заболевания умирает
около 70% больных. Однако, есть данные, что при регулярном контроле и лечении возможна стабилизация состояния у 20-50% больных и даже улучшение. Выздоровление при дилатационной кардиомиопатии происходит очень редко. Женщинам-пациенткам следует избегать беременности, так как при этом состоянии очень высока материнская смертность.
- гипертрофическая
Характеризуется значительным утолщением и увеличением в объеме (гипертрофией) стенки левого желудочка сердца, при этом его внутренняя полость не расширяется. В большинстве случаев утолщается еще и межжелудочковая перегородка.
Частота гипертрофических кардиомиопатий составляет 0,2%. Болеют чаще молодые люди. Заболевание неуклонно прогрессирует. При гипертрофической кардиомиопатии существует самая большая угроза внезапной смерти. Смертность при этом заболевании 2-4%. Доказана наследственная природа гипертрофической кардиомиопатии. Это так называемая «семейная гипертрофическая кардиомиопатия».
Но бывают случаи, когда не удается доказать наследственную природу. Когда заболевание не обнаруживается у близких родственников заболевшего, считается, что произошла мутация генов, кодирующих белки сердечной мышцы.
Сердечная мышца при гипертрофической кардиомиопатии утолщена и менее растяжима. Миокард может быть утолщен равномерно или преимущественно в каких-либо отделах. От этого зависит вариант течения болезни:
- Если сердечная мышца гипертрофируется в большей степени в зоне под отхождением аорты, в этом случае может сужаться выход из левого желудочка. Это сопровождается утолщением внутренней оболочки сердца, из которой состоят клапаны, и нарушается функция митрального и аортального клапанов. Чаще это происходит при неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки. Возможен вариант несимметричного утолщения перегородки без нарушения клапанного аппарата сердца и сужения выхода из левого желудочка.
- Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия возникает, если увеличивается сердечная мышца только на верхушке сердца.
- Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия с круговой гипертрофией миокарда левого желудочка.
Чаще гипертрофической кардиомиопатией болеют молодые люди. Заболевание протекает очень разнообразно. У некоторых пациентов длительное время не бывает жалоб. У других с самого начала состояние тяжелое и высок риск внезапной смерти. Самое частое проявление кардиомиопатии боли в сердце различного характера от колющих и ноющих до типичного приступа стенокардии. Часто у больных с гипертрофической кардиомиопатией возникает стенокардия. Это происходит оттого, что в условиях гипертрофии коронарные сосуды сдавливаются, а увеличенной сердечной мышце требуется больше кислорода и питательных веществ. Возникает несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой.
Очень частое проявление – нарушение сердечного ритма. Проводящая система сердца сдавливается, нормальное распространение электрического импульса нарушается и возникают самые разнообразные нарушения ритма сердечных сокращений. Больные жалуются на перебои в сердце, сердцебиения, провалы в сердце.
Из-за нарушений ритма и снижения кровоснабжения мозга возникают обмороки. У одних больных такой обморок может быть единственным на протяжении жизни, у других может быть несколько обмороков каждый день.
Иногда первым симптомом болезни может стать одышка.
При осмотре пациента выявляют расширение границ сердца, систолический шум над сердцем. На рентгенограмме находят увеличение левого желудочка сердца.На электрокардиограмме находят специфические изменения, по которым можно поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Но основным методом диагностики служит эхокардиография. С ее помощью выявляют утолщение сердечной мышцы, утолщение межжелудочковой перегородки, снижение двигательной активности миокарда. Иногда проводят биопсию сердечной мышцы (исследование кусочка миокарда под микроскопом).
Лечение
Направлено на уменьшение симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы. Применяют бета-блокаторы и верапамил. Эти препараты используются как при лечении возникшего заболевания, так и при обнаружении гипертрофической кардиомиопатии при безсимптомном течении (пока не появились жалобы). При неэффективности медикаментозного лечения проводят хирургические операции по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы. Прогноз гипертрофической кардиомиопатии благоприятный по сравнению с другими видами кардиомиопатий. Заболевание может протекать десятилетиями. Больной длительное время остается трудоспособным. Возможны даже беременности и роды у женщин с гипертрофической кардиомиопатией. Больной должен помнить, что ему противопоказаны значительные физические нагрузки.
- рестриктивная
Заболевание, вызванное изменением внутренней оболочки сердца – эндокарда и характеризующейся нарушением диастолической функции сердца.
Внутренняя оболочка сердца (эндокард) состоит из соединительной ткани. Она утолщается и уплотняется, при этом такой измененный эндокард не может растягиваться в фазу диастолы (расслабления). Это нарушает нормальное наполнение кровью желудочков сердца и в итоге возникает недостаточность кровообращения. Кроме того, сердечная мышца не может полноценно расслабиться в фазу диастолы, а это нарушает ее кровоснабжение и питание.
Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).
Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:
- Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.
- Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.
Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.
В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен.
При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов.
На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.
Лечение
Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.
