Хроническое заболевание, характеризующееся развитием в печени, реже легких и других органах солитарных или множественных кистозных образований.
Этиология.
Эхинококк Возбудителем является личиночная стадия цепня Echinococcus granulosus (Batsch, 1798, Rudolphi, 1895). Половозрелая форма гельминта - цестода длиной 2-7 мм, имеющая головку с 4 присосками и двойной короной из 35-40 крючьев, шейку и 2-6 члеников. Личиночная стадия, растущая, развивающаяся и живущая в организме человека десятки лет, представлена кистой круглой или овальной формы, заполненной жидкостью. Имеются сведения об антигенной неоднородности популяции гельминта, что обусловливает природную очаговость болезни. Половозрелые формы паразитируют в тонкой кишке собаки, кошки, волка, шакала, койота, рыси, гиены, льва. Промежуточными хозяевами эхинококка являются овца, буйвол, верблюд, лошадь, северный олень, свинья, некоторые сумчатые, белка, заяц, человек.
Эпидемиология.
Жизненный цикл экинококка Заболевание распространено в странах с развитым пастбищным скотоводством (Южная Америка, Северная Африка, Австралия, Новая Зеландия). На территории стран СНГ чаще регистрируется в Молдавии, республиках Закавказья и Средней Азии, в Киргизии, на Украине, в Белоруссии.
Различные штаммы эхинококков адаптированы к различным промежуточным и окончательным хозяевам, что определяет резистентность человека, например, к "лошадиному штамму" Е. granulosus, распространенному в Великобритании. Основной источник инвазии - домашние собаки, реже - волки, шакалы. Зрелые яйца выделяются с фекалиями животных, загрязняя их шерсть и окружающую среду. Заражение человека происходит при контакте с инвазированными животными, при сборе ягод и трав, питье воды из загрязненных яйцами гельминта источников. В связи с особенностями эпидемиологии заболевание чаще встречается в определенных профессиональных группах (работники скотобоен, пастухи, кожевники). Доказана также возможность трансплацентарной передачи гельминтоза.
Патогенез.
В желудочно-кишечном тракте человека онкосферы эхинококка освобождаются от оболочки, а выделившиеся личинки внедряются в мезентериальные кровеносные сосуды и разносятся током крови.
Эхинококкоз печени Большая часть личинок задерживается в печени, часть - попадает в легкие (через малый круг кровообращения). Незначительная часть проходит фильтр легких и попадает в почки, кости, мозг. В печени к концу 5 мес. вокруг кисты формируется фиброзная капсула. Эхинококковый пузырь имеет сложное строение. Наружная (гиалиновая) оболочка состоит из множества концентрических пластинок, не содержащих клетки, что важно для диагностики. Изнутри она выстлана зародышевым слоем, который дает начало форменным элементам пузыря (протосколексы и выводковые капсулы). Внутри первичного (материнского) пузыря нередко формируются вторичные (дочерние) и третичные (внучатые) пузыри. В пораженном органе может развиваться одна киста (солитарное поражение) или несколько (множественный эхинококкоз), размеры кист значительно варьируют: от 1-5 до 40 см и более в диаметре. Эхинококковая киста растет экспансивно, отодвигая и сдавливая ткани хозяина, которые атрофируются и некротизируются.
Эхинококкоз легкого Паразитарные антигены оказывают сенсибилизирующее действие, особенно выраженное при множественном эхинококкозе. При этом иммунная система хозяина не в состоянии полностью уничтожить гельминта, что связано с наличием у эхинококка ряда приспособительных механизмов. К ним относят потерю паразитом части рецепторов в период формирования гиалиновой оболочки, выработку иммуносупрессоров, белковую мимикрию за счет включения белков хозяина в свою жизнедеятельность. Проявления сенсибилизации лежат в основе анафилактического шока, возникающего при разрыве эхинококковой кисты.
Симптомы и течение. Различают четыре стадии эхинококкоза: первая - латентная, с момента инвазии онкосферы (проникновение в организм) до появления субъективных признаков; вторая - слабовыраженные, преимущественно субъективные расстройства; третья - резко выраженные объективные симптомы и четвертая - осложнения. Длительность течения стадий, учитывая медленный рост эхинококковой кисты, установить трудно. Можно только отметить, что быстрота нарастания симптомов связана с локализацией эхинококка. Так, например, киста, развивающаяся в периферических отделах паренхимы печени, долгие годы может не давать никаких ощущений, если же она развивается вблизи ворот печени, то, сдавливая печеночные ходы, довольно быстро вызывает обтурационную желтуху, а сдавливая воротную вену, приводит к развитию асцита.
Клинические проявления при начальных стадиях заболевания обычно скудны, они выявляются, когда киста достигает значительных размеров или в связи со своим расположением сдавит важный орган и приведет к нарушению его функции. Эхинококковая киста внутренних органов (печень, почки, селезенка и др.) обычно распознается, когда прощупывается тугоэластическая опухоль, а поражение легких, костей определяется на рентгеновских снимках в виде кистозных образований.
Важными общими симптомами эхинококкоза являются периодически развивающиеся признаки аллергической реакции (крапивница и др.), что обычно связано с всасыванием эхинококковой жидкости при надрывах оболочки кисты или в результате операции. Для эхинококкоза, как, впрочем, и для других глистных заболеваний, характерна эозинофилия, достигающая 10-25 %.
Осложнения.
Встречаются часто (до 30%), иногда являясь первым клиническим проявлением заболевания. Нередки нагноения кисты (присоединение вторичной бактериальной флоры при гибели эхинококка), сопровождающиеся усилением боли, лихорадкой, гиперлейкоцитозом. Возможны холангиты, вскрытие кисты в брюшную и плевральную полость с развитием перитонита, плеврита. Сдавливание желчных протоков приводит к механической желтухе, реже - билиарному циррозу, амилоидозу. При сдавлении сосудов портальной системы возникают признаки портальной гипертензии. Эхинококкоз легких может осложняться повторными легочными кровотечениями, острой сердечно-сосудистой недостаточностью.
Наиболее грозным осложнением является разрыв кисты, который может быть спровоцирован ударом, поднятием тяжестей, грубой пальпацией. Разрыв кисты сопровождается резким болевым синдромом и проявлениями аллергической реакции различной степени выраженности, вплоть до развития анафилактического шока.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Диагностика эхинококкоза на начальных стадиях затруднена из-за стертости и неспецифичности клинических проявлений и основывается на анализе данных клинических, радиоизотопных, лучевых и иммунологических исследований. Наличие в анамнезе операций по поводу эхинококкоза, заболевания
эхинококкозом другого члена семьи позволяют предполагать вероятный этиологический диагноз. Лучевые (рентгенологические), радиоизотопные (сканирование, сцинтиография) методы обследования, УЗИ и, особенно, компьютерная томография и методики с использованием магнитно-ядерного резонанса позволяют оценить распространенность процесса. В некоторых случаях показана диагностическая лапароскопия (осторожно - пунктировать кисту нельзя из-за опасности диссеминации).
Дифференцировать эхинококкоз чаще всего приходится с новообразованиями соответствующих органов. Решающая роль принадлежит иммунологическим методам. Широко используются реакции непрямой гемагглютинации (РНГА), латексагглютинации, двойной диффузии в геле, иммуноэлектрофореза (ИЭФ) и встречного иммуноэлектрофореза (ВИЭФ), флюоресцирующих антител (РФА), иммуноферментный метод (ИФМ), информативность которых достигает 90-97%. Внутрикожную пробу с эхинококковым антигеном (реакция Касони) проводить нецелесообразно ввиду частого развития тяжелых аллергических реакций, особенно при повторных исследованиях.
Лечение.
При неосложненном эхинококкозе печени возможно медикаментозное излечение: алъбендазол (синоним - зентел) в дозе 10 мг/(кг o сут); дозу разделяют на два приема, лечение в течение 3 месяцев.
При рецидиве или распространенном процессе показано оперативное лечение. Одиночная киста может быть удалена или дренирована под контролем УЗИ с введением 95% этилового спирта с мебендазолом.
Все больные находятся на диспансерном наблюдении. После операции 1-2 раза в год они проходят обследование, которое включает общие анализы крови, мочи, определение в сыворотке крови билирубина, АлАТ, АсАТ, оценку протеинограммы, серологическое исследование (ИФА или РИГА), УЗИ (компьютерная томография). При отсутствии признаков рецидива и стойко отрицательных серологических реакций в течение 5 лет больные могут быть сняты с учета.
Прогноз.
Серьезный ввиду возможности развития угрожающих жизни осложнений.
Профилактика.
Тщательное соблюдение правил личной гигиены при уходе за животными, сборе ягод; выбраковка и уничтожение туш домашних животных, зараженных эхинококкозом.