Обширная группа злокачественных новообразований, происходящих из примитивной эмбриональной мезодермы (среднего зародышевого листка). Первичная мезенхима, входящая в состав мезодермы, позже дает начало различным вариантам соединительной ткани, входящей в состав сухожилий, связок, мышц и т.д. Из них и возможно формирование саркомы. Однако некоторые саркомы имеют эктодермальное и эпителиальное происхождение, характерное для рака.одством клинической картины с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями.
Заболеваемость
Саркома матки Злокачественные опухоли мягких тканей относится к числу относительно редких опухолей. На их долю приходится около 1% от общего числа злокачественных новообразований. Существенных различий в уровне заболеваемости в разных частях земного шара не обнаружено. Заболеваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей у мужчин выше, чем у женщин, но различия незначительны.
Большинство заболевших - это лица 30-60 лет, но 1/3 больных моложе 30 лет.
Локализация
Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25% заболевших саркома располагается на верхних конечностях. У остальных на туловище и изредка на голове.
Как выглядит саркома?
Саркома Капоши Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразные (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурируют опухоль.
Рост и метастазирование
Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.
Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклинхаузена).
Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем (по кровеносным сосудам). Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8-10% случаев.
Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнорецидивируещим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и др.)
Клиническая картина
Ведущим признаком служит появление безболезненного узла или припухлости округлой или овальной формы. Размеры узла варьируют от 2-3 до 25-30 см. Характер поверхности зависит от вида опухоли. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при глубоком залегании опухоли контуры припухлости нечеткие, трудноопределимы. Кожа обычно не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью имеется местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях появляется сеть расширенных подкожных вен, цианотичная окраска и инфильтрация или изъязвление кожи. Подвижность прощупываемого образования ограничена. Это служит одним из наиболее характерных и важных для
диагностики симптомов. Изредка саркомы мягких тканей приводят к деформации конечностей, вызывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечности нарушается редко.
"Сигналами тревоги", при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:
- наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;
- ограничение подвижности имеющейся опухоли;
- появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
- возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2-3 лет и более после травмы.
Лечение
Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, лучевой терапии и химиотерапии. Оперативное вмешательство остается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли. Стандартной операцией является широкое иссечение новообразования в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участками прилежащих мышц. При прорастании опухоли в магистральные сосуды, крупные нервные стволы или в кость, при безуспешном проведении многократных сохранных, операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится также прибегать в качестве паллиативной меры при запущенных формах опухоли, осложненных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.
Лучевую терапию применяют в дополнение к оперативному вмешательству. При новообразованиях небольших размеров применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива. Эффективно также предоперационное облучение. Которое применяют при новообразованиях значительных размеров, однако его используют с осторожностью из-за риска развития осложнений со стороны послеоперационной раны.
Химиотерапию при злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять в последние годы. Адъювантная химиотерапия позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после оперативного лечения. Наиболее эффективен адриамицин. При самостоятельном применении от вызывает ремиссию у 30% больных.
Результаты лечения
Комплексный подход с использованием лучевого лечения и адъювантной химиотерапии привел к улучшению отдаленных результатов лечения. 5-летнего выздоровления удается достичь у 70-80% больных саркомами мягких тканей и конечностей и у 50-75% больных с опухолями, располагающимися на туловище.
Известные люди, умершие от саркомы Сергей Курехин Среди известных людей, умерших от саркомы, можно назвать композитора Сергея Курехина.
