Встречается с частотой 1-3% от всех врожденных пороков сердца. Атрезия трехстворчатого клапана третий по частоте среди "синих" пороков сердца (врожденных пороков сердца, протекающих с выраженным цианозом) после тетрады Фалло ("синего" порока сердца, сочетающего поражение правого желудочка, межжелудочковой перегородки и аорты) и транспозиции магистральных артерий (разобщении кругов кровообращений). При этом пороке отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Ему всегда сопутствуют дефект межпредсердной перегородки, увеличение размеров левого желудочка и уменьшение размеров правого желудочка, его недоразвитие. Вся венозная кровь через отверстие в правом предсердии поступает в левое предсердие. Если отверстие межпредсердной перегородке небольшого размера, давление в правом предсердии увеличивается и оно растягивается и приобретает большие размеры. Мышца предсердия тонкая и слабая поэтому кровь скапливается в правом предсердии и больших венах, которые приносят кровь от тела. Происходит венозный застой. В левом предсердии венозная и артериальная кровь смешивается. По организму разносится кровь с недостаточным обогащением кислородом, поэтому цвет кожи больных имеет голубоватую окраску. Насосную функцию сердца выполняет один левый желудочек. Проявления порока зависят от степени давления в легочной артерии.
Классификация порока включает три типа в зависимости от положения магистральных сосудов (аорты и легочного ствола). Наличие стеноза (сужения легочной артерии) - со стенозом или без стеноза легочной артерии. Новорожденные с этим пороком имеют синюшную окраску кожи, которая усиливается при крике, сосании. С течением возраста цианоз (синюшность) усиливается. Возможны приступы потери сознания с посинением губ, ушных раковин. Развиваются симптомы - "барабанные палочки" (утолщение концевых фаланг пальцев рук) и "часовые стекла" (изменение формы ногтей. Которые становятся выпуклыми), в крови повышается количество эритроцитов и других клеток крови. Больные отстают в физическом развитии. При физической нагрузке у них возникает одышка. Постепенно развивается сердечная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения большинство детей умирает на первом году жизни, хотя известны случаи, когда больные доживали до 30 и даже 60 лет.
Лечение атрезии
Если состояние ребенка тяжелое может быть произведена немедленная операция. Существуют различные методики проведения оперативного лечения. Чаще немедленно производят расширение выхода из правого предсердия. Если состояние ребенка удовлетворительное операция может быть отложена до 6-12 месяцев. Смертность при оперативном лечении от 2 до20%. Результаты операции зависят от анатомических особенностей порока и состояния легочного кровотока.
